Склеродермический блот (Scl-70, CENT A, CENT B, RP11, RP155, Fibrillarin, NOR90, Th/To, PM-Scl, Ku, PDGFR, Ro-52), иммуноблоттинг

Цена: 1300 грн.

В корзину -10%

Срок выполнения, дней: 1-4

Код исследования: Е20

Диффузная склеродермия (системный склероз) относится к числу системных заболеваний соединительной ткани. Основными клиническими проявлениями системного склероза являются тяжелое фибротическое поражение кожи и нарушения микроциркуляции. Нередко развивается поражение внутренних органов, включая фиброз легких, поражение пищевода, сердца, почек. Как и другие системные ревматические заболевания, системная склеродермия сопровождается появлением в крови большого количества аутоантител. Лимитированная склеродермия и ее формы поражают преимущественно кожу, и аутоантитела выявляются при ограниченном повреждении значительно реже.

Большинство аутоантител, выявляемых при склеродермии, относят к семейству антинуклеарных антител, которые связываются с рибонуклеиновыми кислотами и ассоциированными с ними белками. У 90-95 % пациентов со склеродермией выявляются высокие титры антинуклеарного фактора на клеточной линии НЕр2. Метод позволяет выявлять основные разновидности антинуклеарных антител при этом заболевании, включая антитела к Scl-70, СENP A,CENP B, фибриллярину, NOR 90, Th/To, PM-Sc100, PM-Scl 75, Ku.

У пациентов со склеродермией при положительном результате антинуклеарного фактора специфичность антинуклеарных антител при помощи иммуноблота может быть установлена в 60-85 % случаев. Отрицательный результат иммуноблота в этом случае не исключает диагноз системной склеродермии. При склеродермии антитела отмечаются при особенной клинической картине заболевания, поэтому могут использоваться в оценке рисков специфических проявлений данного заболевания (см. таблицу заболеваний в разделе Интерпретация).

Подготовка пациента: Специальная подготовка не требуется. Рекомендуется взятие крови не ранее чем через 4 часа после последнего приема пищи.

Материал: Сыворотка крови.

Стабильность пробы: В течение 1 недели при t 6-8°C, длительно при замораживании.

Метод: Иммуноблот.

Анализатор: Люминесцентный микроскоп "Euroimmun".

Тест – система: "Euroimmun”.

Референсные значения (норма): Не обнаружено.

Основные показания к назначению анализа:
1. Дифференциальная диагностика системных ревматических заболеваний;

2. Подозрение на диффузную склеродермию и ее разновидности;

3. Системный склероз;

4. CREST синдром (кальцинаты мягких тканей, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телангиэктазии)

5. Лимитированная и локализованная склеродермия;

6. Склеродактилия;

7. Синдром Рейно неуточненной этиологии;

8. Фиброз легких и легочная гипертензия.

Интерпретация результатов:

Результат определения аутоантител представляют в «крестах» для каждого соответствующего антигена, увеличение степени серопозитивности косвенно отражает содержание и аффинность аутоантител.

Варианты результата оценки серопозитивности приведены ниже:

1. Отрицательный - антитела к соответствующим белкам не обнаружены;

2. + - сомнительный (низкое содержание аутоантител к специфическому антигену);

3. ++ - положительный (среднее содержание аутоантител к специфическому антигену) ;

4. +++ - сильноположительный (высокое содержание аутоантител к специфическому антигену)

Часты случаи обнаружения в одном биоматериале нескольких специфичностей антинуклеарных антител.

Антиген	Значение
Scl-70	Антигеном этих антител является топоизомераза I. Основной маркер системного склероза с проксимальной склеродермией и диффузным поражением кожи и внутренних органов.
CENT-А	CREST синдром со склеродактилией, телангиэктазиями, подкожными кальцинатами, синдромом Рейно, эзофагитом.
CENT-B	CREST синдром со склеродактилией, телангиэктазиями, подкожными кальцинатами, синдромом Рейно, эзофагитом.
Фибриллярин	Специфичный маркер склеродермии обуславливает ядрышковый тип антинуклеарного фактора на клетках Нер 2, при системных формах указывает на вовлечение внутренних органов.
NOR90	Антиген ядрышкового типа свечения антинуклеарного фактора специфичного для склеродермии.
Th/To	Антитела к этому антигену наблюдают при лимитированных кожных формах склеродермии, отмечается взаимосвязь с поражением легких.
PM-Scl 100/75	Маркер перекрестного синдрома, сочетающего симптоматику склеродермии и полимиозита, может встречаться при идиопатическом полимиозите. Нередко отмечается при артрите и поражении пищевода. Часто встречается при склеродермии у детей.
Ku	Маркер сочетания склеродермии и полимиозита. Встречается при системной красной волчанке, синдроме Шегрена и других системных ревматических заболеваниях, часто ассоциирован с полимиозитом. Сочетается с легочной гипертенизией.

Антиген Значение Scl-70 Антигеном этих антител является топоизомераза I. Основной маркер системного склероза с проксимальной склеродермией и диффузным поражением кожи и внутренних органов. CENT-А CREST синдром со склеродактилией, телангиэктазиями, подкожными кальцинатами, синдромом Рейно, эзофагитом. CENT-B CREST синдром со склеродактилией, телангиэктазиями, подкожными кальцинатами, синдромом Рейно, эзофагитом. Фибриллярин Специфичный маркер склеродермии обуславливает ядрышковый тип антинуклеарного фактора на клетках Нер 2, при системных формах указывает на вовлечение внутренних органов. NOR90 Антиген ядрышкового типа свечения антинуклеарного фактора специфичного для склеродермии. Th/To Антитела к этому антигену наблюдают при лимитированных кожных формах склеродермии, отмечается взаимосвязь с поражением легких. PM-Scl 100/75 Маркер перекрестного синдрома, сочетающего симптоматику склеродермии и полимиозита, может встречаться при идиопатическом полимиозите. Нередко отмечается при артрите и поражении пищевода. Часто встречается при склеродермии у детей. Ku Маркер сочетания склеродермии и полимиозита. Встречается при системной красной волчанке, синдроме Шегрена и других системных ревматических заболеваниях, часто ассоциирован с полимиозитом. Сочетается с легочной гипертенизией.