Срок выполнения, дней: 2-4
Код исследования: A172
17-ОН-прогестерон промежуточный стероид в биосинтезе глюкокортикоидов, андрогенов и эстрогенов. Он синтезируется из прогестерона и 17а-гидроксипрегненолона. Секретируемый корой надпочечников, яичниками и семенниками, он циркулирует в крови, как в свободном, так и в связанном с белками состоянии. Период полураспада 17-ОН-прогестерона – несколько минут, он метаболизируется печенью и выделяется в мочу в виде прегнантиола. 17-ОНР в результате гидроксилирования превращается в кортизол.
Определение 17-ОН-прогестерона в крови играет ведущую роль в диагностике адреногенитального синдрома, который сопровождается гиперпродукцией корой надпочечников гормонов одной группы и снижением секреции другой. В основе адреногенитального синдрома (АГС) лежит наследственный дефицит различных ферментов, участвующих в биосинтезе стероидных гормонов. Различают несколько форм АГС, клинические проявления которых зависят от дефицита конкретного фермента: 21-гидроксилазы, 11-Бета-гидроксилазы, 3-Бета-оксидегидрогеназы, 17-гидроксилазы. Общим для всех форм АГС является нарушение синтеза кортизола, регулирующего секрецию АКТГ по принципу обратной связи.
Снижение содержания кортизола в крови способствует усиленному выделению передней долей гипофиза АКТГ, что ведет к гиперфункции надпочечников, ее гиперплазии и увеличению секреции стероидных предшественников, из которых синтезируются андрогены. Однако большое количество андрогенов не в состоянии по принципу обратной связи уменьшить выделение гипофизом АКТГ. В результате в коре надпочечников накапливается избыточное количество 17-Альфа-гидроксипрогестерона как из-за недостаточного его превращения в кортизол, так и вследствие усиленного его образования.
Наиболее часто (80-95 % всех случаев) обнаруживают недостаточность 21-гидроксилазы, которая необходима для превращения 17-Альфа-гидроксипрогестерона в 11-дезоксикортизол и далее в кортизол. У каждого третьего больного с этим типом энзимного дефекта наблюдаются грубые нарушения синтеза кортизола и недостаточный синтез альдостерона. Клинически это выражается в синдроме потери соли. Организм не способен удерживать натрий, в результате чего наступают потеря его с мочой, дегидратация, коллапс. Смерть детей обычно наступает в первые недели жизни. Диагностика основана на определении 17-ОН-прогестерона в крови новорожденного. Высокий уровень 17-ОНР в крови свидетельствует о наличии у больного АГС.
Менее тяжелая форма недостаточности 21-гидроксилазы имеет более поздние клинические проявления – в период полового созревания или позднее. При данной клинической форме заболевания повышение уровня 17-ОНР в крови не столь выражено, как при классической форме, а иногда вообще отсутствует. Однако его уровень резко повышается через 60 мин после внутривенного введения 0,25 мг АКТГ. Важнейшую роль в диагностике адреногенитального синдрома играют определение 17-ОНР, ДГЭА-С, и тестостерона в крови.
Подготовка пациента: Сдача крови натощак.
Ограничения: У пациентов, получающих лечение высокими дозами биотина (> 5 мг/день), следует брать пробы не раньше чем через 8 (восемь) часов после последнего введения биотина. В редких случаях возможна интерференция из-за чрезвычайно высокого титра антител к аналит-специфичным антителам, стрептавидину или рутению. Характерен суточный ритм секреции: максимум в утренние часы (6 - 8 ч), минимум - в вечерние (20 - 21 ч). Секреция кортизола мало меняется с возрастом. При беременности наблюдается прогрессивный рост концентрации, связанный с повышением содержания транскортина: в поздние сроки беременности отмечают 2 - 5-кратное повышение. Может нарушаться суточный ритм выделения этого гормона.
Материал: Сбор сыворотки должен производиться с использованием стандартных пробирок для образцов или с помощью пробирок с разделяющим гелем. Li-, Na-, NH4+гепарин, K2-, K3-, Na2+ЭДТА плазма и плазма с цитратом натрия. При использовании цитрата натрия полученные значения должны быть скорректированы - увеличины на + 10 %.
Стабильность пробы: 5 дней при температуре 2-8 °C и один месяц при температуре -20 °C. Замораживать только один раз.
Метод: ИФА.
Анализатор: Sinnowa ER-500.
Тест – система: DRG.
Референсные значения (норма):
17-альфа-OH-Прогестерон, нг/мл
|
| Мужчины |
0,5-2,1 |
| Женщины, фоликулиновая фаза |
0,1-0,8 |
| Женщины, лютеиновая фаза |
0,6-2,3 |
| Женщины, овуляция |
0,3-1,4 |
| Женщины, после АКТГ |
менее 3,2 |
| Женщины, 3 триместр |
2,0-12 |
| Женщины, постменопауза |
0,13-0,51 |
| Дети 3-14 лет |
0,07-1,7 |
| Новорожденные: |
|
| девочки 0-1 мес. |
2,4-16,8 |
| мальчики 0-1 мес |
0,0-8,0 |
| девочки 2 мес. |
1,6-9,7 |
| мальчики 2 мес |
3,6-13,7 |
| девочки 3 мес. |
0,1-3,1 |
| мальчики 3 мес |
1,7-4,0 |
Основные показания к назначению анализа: 1. Диагностика и мониторинг пациентов с врожденной гиперплазией надпочечников и другими формами дефицита 21-гидроксилазы и 11-гидроксилазы; 2. Гирсутизм; 3. Нарушения цикла и бесплодие у женщин; 4. Опухоли надпочечников.
Интерпретация результатов:
Повышение уровня:
1. Врожденная гиперплазия надпочечников, обусловленная дефицитом 21-гидроксилазы или 11-b-гидроксилазы;
2. Некоторые случаи опухолей надпочечников или яичников.
Понижение уровня:
1. Болезнь Аддисона;
2. Псевдогермафродитизм у мужчин (дефицит 17a-гидроксилазы).
